Choroby limfoproliferacyjne, co to takiego?

Choroby limfoproliferacyjne (ang. lymphoproliferative disorders, LPD) to szeroka grupa schorzeń, w których dochodzi do niekontrolowanego, klonalnego rozrostu limfocytów – komórek układu odpornościowego odpowiedzialnych za obronę przed infekcjami. Termin ten obejmuje zarówno łagodne i reaktywne stany, jak i złośliwe nowotwory krwi oraz układu chłonnego. Najczęściej jednak w mowie potocznej i w kontekście medycznym „choroby limfoproliferacyjne” oznaczają nowotwory limfoproliferacyjne, czyli chłoniaki i białaczki limfocytowe.

Grupa ta dzieli się na dwie główne kategorie: nowotwory z komórek B (najliczniejsze), z komórek T/NK oraz rzadkie postacie. Do najczęstszych należą przewlekła białaczka limfocytowa (PBL/CLL), chłoniak rozlany z dużych komórek B (DLBCL), chłoniak grudkowy (FL), chłoniak Hodgkina oraz chłoniaki agresywne i indolentne. Część z nich rozwija się powoli przez lata, inne postępują błyskawicznie.

Jakie są przyczyny i objawy – dlaczego limfocyty „szaleją”?

Choroby limfoproliferacyjne-rozrosty limfocytów .Przyczyny chorób limfoproliferacyjnych są wieloczynnikowe. W wielu przypadkach kluczową rolę odgrywają mutacje genetyczne (np. translokacja t(14;18) w chłoniaku grudkowym czy delecje 17p/TP53 w PBL), przewlekłe zakażenia (wirus EBV w chłoniaku Burkitta czy PTLD, wirus HTLV-1 w chłoniakach T), zaburzenia odporności (np. po przeszczepach narządów – potransplantacyjne PTLD) oraz czynniki środowiskowe i wiek.

Objawy zależą od typu i tempa choroby. Najczęściej pojawiają się:

• Powiększenie węzłów chłonnych (najczęściej szyjnych, pachowych, pachwinowych)
• Powiększona śledziona i/lub wątroba
• Objawy ogólne (tzw. objawy B): gorączka, nocne poty, utrata masy ciała >10%
• Zmęczenie, bladość, skłonność do infekcji
• Niedokrwistość, małopłytkowość, leukocytoza lub limfocytoza we krwi

W agresywnych postaciach (np. DLBCL, chłoniak Burkitta) objawy narastają w ciągu tygodni, w indolentnych (np. PBL, chłoniak grudkowy) choroba może być wykryta przypadkowo po latach bezobjawowego przebiegu.

WARTO PRZECZYTAĆ : Fala „popsutych mózgów”. Neurolodzy alarmują

Współczesne leczenie – od „watch & wait” po CAR-T i przeciwciała bispecyficzne

Leczenie zależy od typu histologicznego, stadium (Ann Arbor lub Rai/Binet), wieku, stanu ogólnego i markerów molekularnych (mutacje TP53, MYC/BCL2/BCL6 – tzw. double/triple hit). W 2026 roku podejście jest wysoce zindywidualizowane.

W indolentnych postaciach (np. PBL bez objawów, wczesny chłoniak grudkowy) stosuje się strategię „watch & wait” – obserwacja bez leczenia, czasem trwająca 5–10 lat i dłużej. Gdy choroba wymaga terapii, standardem są inhibitory kinazy Brutona (ibrutynib, acalabrutynib, zanubrutynib), inhibitory BCL-2 (venetoclaks) oraz przeciwciała anty-CD20 (rituksymab, obinutuzumab). Coraz częściej łączy się je w schematy bez chemioterapii (np. venetoclaks + obinutuzumab w PBL).

W agresywnych chłoniakach (DLBCL, chłoniaki wysokiego stopnia) podstawą pozostaje immunochemioterapia R-CHOP (lub nowocześniejsze warianty). U pacjentów z nawrotem lub opornością od kilku lat przełomem są:

• Terapie CAR-T (aksikabtagene ciloleucel, lisokabtagene maraleucel, idecabtagene wiceleucel) – w Polsce refundowane w DLBCL od 2.–3. linii, z coraz większą liczbą ośrodków (Wrocław, Warszawa i inne)
• Przeciwciała bispecyficzne (epkoritamab, lonkastuksymab tezyryny, glofitamab) – od 2025/2026 dostępne w programach lekowych w III linii DLBCL i chłoniaka grudkowego
• Nowe inhibitory (pirtobrutynib po progresji na ibrutynibie)

W potransplantacyjnych PTLD leczenie zaczyna się od redukcji immunosupresji, potem rituksymab, a w opornych przypadkach chemioterapia lub CAR-T.

Rokowanie dramatycznie się poprawiło. W chłoniaku Hodgkina 5-letnie przeżycie przekracza 85–90%, w PBL indolentnej mediana przeżycia wynosi 10–15 lat i więcej, w DLBCL po CAR-T u 30–50% pacjentów z oporną chorobą osiąga się długotrwałe remisje. Nawet w agresywnych postaciach nie jest to już automatyczny wyrok śmierci.

Czy to wyrok śmierci? Absolutnie nie – w 2026 roku to choroba do opanowania

Wbrew potocznemu strachowi choroby limfoproliferacyjne nie są równoznaczne z natychmiastową śmiercią. Większość z nich da się skutecznie leczyć, a wiele postaci przekształcono w choroby przewlekłe, z którymi żyje się latami w dobrym stanie. Kluczowe jest szybkie rozpoznanie (biopsja węzła + badania molekularne), dostęp do nowoczesnych terapii i opieka w wyspecjalizowanym ośrodku hematoonkologicznym.

Postępy ostatnich lat – od inhibitorów celowanych po terapie komórkowe CAR-T i przeciwciała bispecyficzne – zmieniły perspektywę setek pacjentów rocznie w Polsce. W 2026 roku diagnoza chłoniaka czy białaczki limfocytowej oznacza walkę, ale bardzo często walkę wygraną.